Aprox. 1 de cada 1.000.000 de personas sufren de SPR (1). Esta afección ha cobrado notoriedad recientemente gracias a la cantante canadiense Céline Dion, que fue diagnosticada.
El Síndrome de la Persona Rígida (SPR) es una enfermedad neurológica rara y compleja que afecta el sistema nervioso central. Últimamente ha adquirido mayor notoriedad debido al reciente estreno del documental “I´m Céline Dion”, centrado en la famosa cantante canadiense.
El Síndrome de la Persona Rígida provoca rigidez progresiva en los músculos del tronco y las extremidades, como consecuencia de una respuesta inmune que ataca las células nerviosas que regulan la actividad muscular. Los espasmos musculares repentinos son una característica distintiva del síndrome, y suelen desencadenarse por estímulos emocionales o sensoriales, como el estrés o el ruido. En algunos casos, incluso los sonidos cotidianos pueden desencadenar espasmos y rigidez postural debido a una marcada hipersensibilidad acústica, que da lugar una reacción de sobresalto extremo.
Problemas auditivos en el SPR
Aunque la rigidez muscular y los espasmos son los síntomas más reconocidos del Síndrome de la Persona Rígida, algunos pacientes también experimentan graves problemas relacionados con la audición:
Aunque la rigidez muscular y los espasmos son los síntomas más reconocidos del Síndrome de la Persona Rígida, algunos pacientes también experimentan graves problemas relacionados con la audición:
- Hipersensibilidad auditiva, conocida como Hiperacusia. Los pacientes pueden volverse extremadamente sensibles a determinados sonidos, lo que les provoca un malestar intenso, espasmos musculares y en algunos casos rigidez postural, lo que dificulta su capacidad para llevar una vida normal en entornos ruidosos.
- Pérdida de audición. Aunque es menos frecuente, pueden experimentarla, posiblemente porque se ven afectadas las vías nerviosas que conectan el cerebro con el oído.
- Acúfenos (Tinnitus). La presencia de ruidos en el oído, como pitidos, es otro síntoma que padecen algunos pacientes con SPR. Esto puede estar relacionado con la disfunción neurológica general que caracteriza al síndrome.
“En el Síndrome de la Persona Rígida los mecanismos autoinmunes que afectan el sistema nervioso central dan lugar a un mal comportamiento de la función auditiva. Queda mucho por descubrir, pero dado que el sistema nervioso central desempeña un papel crucial en el procesamiento del sonido, es probable que se produzcan problemas auditivos cuando una enfermedad autoinmune, lo compromete”, explicó la Lic. Leiro del equipo GAES, una marca Amplifón.
Dada la naturaleza compleja del SPR y su impacto en el organismo, es crucial que los pacientes reciban un enfoque terapéutico integral que aborde tanto los síntomas motores como los no motores, incluidos los problemas relacionados con la salud auditiva.
“Comprender la relación entre el SPR y los problemas auditivos es fundamental para proporcionar un tratamiento integral al paciente. El manejo puede incluir el uso de audífonos, combinado con terapia auditiva, y en algunos casos de hipersensibilidad, la aplicación de técnicas de habituación al sonido, pueden ayudar a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente”, concluyó la especialista de GAES, una marca Amplifón.
