Cáncer Neuroendocrino: una enfermedad poco frecuente que requiere mayor visibilidad

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Cada 10 de noviembre se conmemora el Día Internacional del Cáncer Neuroendocrino (NET), una fecha destinada a visibilizar esta enfermedad poco frecuente y a acompañar a los pacientes y sus familias, promoviendo además la concientización sobre su diagnóstico y tratamiento.

Los tumores neuroendocrinos (NET, por sus siglas en inglés) son un grupo heterogéneo de neoplasias formadas por células que producen sustancias con función hormonal, capaces de actuar a distancia sobre otros órganos y modificar su funcionamiento. Aunque se consideran infrecuentes, se estima una incidencia de aproximadamente 7 casos por cada 100.000 habitantes al año, y su detección ha ido en aumento en la última década debido a los avances en las técnicas diagnósticas y de imagen.

La Dra. Ana Laura Marchesse, médica endocrinóloga de DIM Centros de Salud, explica que “la mayoría son esporádicos, aunque en pocos casos pueden formar parte de síndromes hereditarios -por mutaciones de determinados genes- como las Neoplasias Endocrinas Múltiples (MEN), el Síndrome de Von Hippel-Lindau o la Neurofibromatosis, donde también se ven afectados otros órganos”.

Una patología poco frecuente que suele pasar inadvertida durante años

Aún no se conocen con exactitud las causas que provocan la aparición de estos tumores. No presentan factores de riesgo concretos ni una relación clara con la dieta o el estilo de vida. Se caracterizan por un crecimiento lento y una larga supervivencia.

Generalmente se diagnostican entre la quinta y sexta década de la vida, y pueden tener un comportamiento benigno o maligno (menos frecuente), además de ser secretores o no de hormonas.

Los tumores neuroendocrinos pueden surgir en prácticamente cualquier órgano del cuerpo, ya que las células neuroendocrinas se distribuyen ampliamente durante la formación embrionaria.

“La localización más frecuente -en alrededor del 70% de los casos- es el tubo digestivo (páncreas, intestino delgado y colon), seguidos por los pulmones (25%), donde suelen presentarse en personas mayores de 65 años. Con menor frecuencia, pueden desarrollarse en los ganglios simpáticos o parasimpáticos del sistema nervioso (ganglioneuromas y paragangliomas), en la hipófisis, las glándulas suprarrenales (feocromocitoma), la tiroides (carcinoma medular de tiroides), el timo o la región urogenital”, agrega la Dra. Marchesse.

Avances diagnósticos permiten detectar más casos y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

No existen estrategias específicas de prevención, ya que no presentan síntomas característicos ni se recomiendan estudios de detección sistemática en personas asintomáticas.

El diagnóstico suele realizarse a partir de estudios por imágenes -como tomografía, resonancia o medicina nuclear- y análisis de laboratorio, en algunos casos complementados con biopsia del tejido afectado. “La concientización social y la divulgación médica son hoy las principales herramientas para lograr un diagnóstico más temprano”, enfatiza la especialista.

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos depende de su localización, tamaño y grado de extensión. Cuando el tumor está localizado, el tratamiento quirúrgico es la opción principal. En casos con múltiples focos, pueden emplearse análogos de somatostatina (como octreótide o lanreótide), que ayudan a controlar tanto el crecimiento tumoral como la producción hormonal.
En situaciones específicas, se recurren también a quimioterapia, terapias dirigidas o tratamientos con radionúclidos.

“Es fundamental que el abordaje diagnóstico y terapéutico sea realizado por un equipo multidisciplinario, integrado por gastroenterólogos, endocrinólogos, oncólogos, médicos nucleares y anatomo-patólogos”, concluye.